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膀胱平滑肌瘤

2019-12-08 作者:医学科学   |   浏览(81)

发病原因

发病原因

膀胱平滑肌瘤的发病原因目前尚不清楚,有作者认为与炎症刺激或胚原性因素有关。膀胱平滑肌瘤好发于女性,发病年龄与子宫肌瘤相仿,且膀胱平滑肌瘤合并子宫肌瘤发生率达10%,揭示膀胱平滑肌瘤的发生似与内分泌因素有关。

病因尚不清楚,可能与某些遗传因素有关。

发病机制

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根据肿瘤部位与膀胱壁的关系分为膀胱黏膜下、膀胱壁间和膀胱浆膜下3型,其中以膀胱黏膜下型最为常见,约占63%,其次为膀胱浆膜下型,约占30%,膀胱壁间型占7%。肿瘤呈膨胀性生长,膀胱黏膜下型平滑肌瘤有时可形成似带蒂的膀胱肿瘤。肿瘤常在膀胱后壁,有完整的包膜,肿瘤大小从数毫米至数厘米不等,平均直径约为6cm左右;多为单发,国内、外均有多发的文献报道。组织学观察肿瘤由分化良好的平滑肌细胞构成,瘤细胞呈梭形,胞质丰富,边界清楚,有纵行的肌原纤维,染色呈深粉色,胞核棒状,两端钝,无间变,无核分裂,瘤细胞聚集成束,成编织状或漩涡状排列,在平滑肌纤维间有时有不等量的纤维组织。

根据肿瘤的组织结构、细胞形态及分子水平常分为3型:①胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal RMS),最为常见,约占50%,多发生于3岁内的婴幼儿。大体上肿瘤边界不清,灰白色,质较软。发生于膀胱黏膜下的RMS多形成息肉样肿物,状如一串葡萄,又名为葡萄状肉瘤。镜下可见不同发育阶段的横纹肌母细胞,分化好者可见大量胞质红染的带状肌母细胞,可见横纹。分子水平上常有11p15区域的杂合性缺失。②腺泡状横纹肌肉瘤(alveolar RMS),较为少见,占30%。常发生于3岁和15岁2个高峰期,其对化疗反应较差。镜下主要为比较幼稚的横纹肌母细胞,瘤细胞呈圆形、卵圆形,瘤细胞常被不规则纤维隔分成巢状和腺泡状,分子水平上常有染色体的易位,t和t。③多形性横纹肌肉瘤(pleomorphic RMS),少见,多发生于成人,男性稍多。镜下可见横纹肌母细胞多形性十分明显,核分裂象多见。以四肢受累为主,预后差。

膀胱平滑肌瘤的临床表现与肿瘤类型和发生部位有关。黏膜下型肿瘤以血尿为主要表现,肿瘤较大或位于尿道内口附近时,可表现为尿频、排尿困难甚至可因肿瘤阻塞尿道或从尿道脱出而发生急性尿潴留。壁间型肿瘤早期无症状,肿瘤较大时突入膀胱腔亦可致血尿、尿频或排尿困难。浆膜下型肿瘤则以盆腔肿块为主要临床表现。

1.血尿和排尿困难 此为主要表现,常伴尿痛、尿频,短期内进展为尿潴留。

诊断可以通过B超、IVU、CT、MRI、膀胱镜的检查、结合临床体征确定。

2.体检 于耻骨上可扪及包块,晚期出现贫血、肾积水。

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儿童血尿伴下腹包块,结合膀胱镜、CT、B超等检查,诊断并无困难。临床上不易与其他肉瘤区别,此时需进行病理学检查。

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