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【金沙js娱乐场官方网站】反分化软骨肉瘤

2019-11-29 作者:医学科学   |   浏览(77)

有两种明显不同的肿瘤组织。一种是分化良好的软骨肿瘤,各例之间的组织病理可有变化,可在同一病例存在着从软骨瘤到Ⅲ级软骨肉瘤的组织学表现,多数病例表现为Ⅰ级或Ⅱ级中心性软骨肉瘤。另一种是恶性度高的肿瘤组织,一般为恶性纤维组织细胞瘤、骨肉瘤和纤维肉瘤,这种肿瘤组织以恶性度高为特征。从一种肿瘤组织转变成另外一种肿瘤组织的过程不是连续的。

软骨肉瘤是来源于软骨细胞的恶性骨肿瘤,其肿瘤细胞具有产生软骨的特征。软骨肉瘤分为原发性与继发性两种类型,原发性软骨肉瘤较为多见,约占60%。继发性软骨肉瘤则相对较少,系由软骨瘤或骨软骨瘤恶变而来。根据肿瘤发生的部位可分为中心型、周围型及皮质旁型软骨肉瘤,在继发性软骨肉瘤中由软骨瘤恶变而来者多为中心型,而骨软骨瘤恶变者多为周围型。根据肿瘤的组织学特点可分为一般型、透明细胞型、间充质型和去分化型软骨肉瘤等。临床上最常见者为原发型中心型软骨肉瘤深圳市第二人民医院骨科张世权

反分化软骨肉瘤必须与Ⅲ级中心性软骨肉瘤区分开,中心性软骨肉瘤小叶周围有未分化细胞,这些细胞与软骨细胞之间有渐进的转化。反分化软骨肉瘤也要与间充质软骨肉瘤区分开,间充质软骨肉瘤有小的未分化细胞,其中散着分化的软骨岛。

一、 临床特点

病史可以很长,有中度症状,然后有迅速的进行性的疼痛和肿胀,肿胀可扩张至软组织。在其他病例,初始症状即可为恶性度高的肉瘤的症状,而无任何前兆;或因病理性骨折而表现出来。

1.年龄

1.反分化软骨肉瘤吃这些食物对身体好:

多发生于30~60岁的成年人,很少在20岁前发病。

海带、紫菜、淡菜、海蛤、裙带菜、杏仁、桃仁、李;龟板、鳖肉、穿山甲、牡蛎、蟹、虾、核桃;甲鱼、泥鳅、海鳗、毛蚶、海带、裙带菜;猪肝、香菇、芝麻、蜂乳、黄鱼、花生、海参、鲩鱼、鲍鱼;冬虫夏草。

2.性别

2.反分化软骨肉瘤最好不要吃这些食物:

男性患者多于女性,比例约为1.5~2:1。

烟酒及辛辣刺激食物,霉变、腌制、油煎、肥腻食物,鸡肉、羊肉、鹅肉、猪头肉等发物。

3.部位

(以上资料仅供参考,详细请咨询医生)

好发于四肢长骨干骺端及躯干骨,以股骨近远端、肱骨近端、胫骨近端、骨盆、肩胛骨等部位较为多见,发生于掌、指骨者极少。

反分化中心性软骨肉瘤的预后很差,即使手术为广泛性或根治性切除,转移也常发生,而且早期即可出现。

4.症状与体征

1.预防:

软骨肉瘤起病缓慢,临床症状轻微,常因肿块体积较大时才被发现,病程通常为1~2年。继发性软骨肉瘤的病程可长达数年,甚至十数年之久。偶可见起病急、疼痛剧烈,病情发展迅速者,临床过程与骨肉瘤相似,多见于青少年患者。

反分化中心性软骨肉瘤的预后很差,即使手术为广泛性或根治性切除,转移也常发生,而且早期即可出现

主要的临床表现为局部疼痛及肿块,疼痛开始时较轻,逐渐加重。检查可发现质地坚硬的肿块,有压痛。肿块较大时可影响关节的活动,可出现皮温增高及皮下静脉怒张。中心型多以疼痛为始发症状,逐渐出现包块;周围型则以肿块开始,疼痛较轻或无痛。

X线所见原发软骨病变通常表现为骨的中度膨胀,皮质骨增厚,骨性分界明显,肿瘤内有典型的钙化。进展的病变表现为进行性的溶骨病变,少数为进行性的成骨病变,原有钙化消失,皮质骨破坏,侵犯软组织。有时,仅见一新的进展性肿瘤,其放射影像类似于成人期的各种恶性度高的溶骨性肿瘤。只有得到以前的X线片和/或对整个肿瘤进行组织学检查,才能发现原有的恶性度低的软骨肿瘤的痕迹。相反,在其他病例,影像学和大体病理与普通中心性软骨肉瘤相同,仅可在组织切片上的几个有限的区域显示出新的恶性高的肉瘤。

二、影像学特点

反分化软骨肉瘤的诊断必须特别小心(恶性纤维组织细胞瘤,骨肉瘤,高恶性度纤维肉瘤),诊断应基于患者的病史和放射影像,怀疑诊断时应行活检。有时,反分化软骨肉瘤在术前不能诊断,只有在术后对整个肿瘤进行组织学检查后才能诊断。

1.X线表现

反分化软骨肉瘤常发生转移。

病灶中显示散在、大小不等的斑点状或块状钙化影是软骨肉瘤的典型X线表现。在长骨干骺端有广泛的溶骨性破坏,边界模糊不清,骨皮质膨胀,有时可被肿瘤穿破而形成软组织肿块阴影。溶骨区内或软组织阴影中可出现钙化点,骨膜反应多不明显。

  1. CT及MRI

CT及MRI表现无特异性,但有助于明确肿瘤侵犯范围及确定手术方案。

三、病理改变

金沙js娱乐场官方网站,1.大体

肿瘤组织呈灰白色半透明状,略有光泽,表面凹凸不平,可出现假性纤维组织包膜。在切面中肿瘤呈分叶状,质脆,常见钙化或骨化灶。有时肿块发生粘液样变及囊性变,流出胶冻状物质。

2.镜下

软骨肉瘤由肉瘤性成软骨细胞和软骨基质组成,常伴软骨内钙化和骨化。分化程度较好者其成软骨细胞位于基质陷窝中,细胞核相对较小,形状较为规则,细胞排列稀疏,软骨基质较多;分化程度差者其细胞大小、形态极不一致,细胞核较大,可为梭形、三角形或多角形,常见核分裂及瘤巨细胞。肿瘤细胞致密,基质相对减少,钙化灶亦少见。陷窝模糊以致消失,肿瘤常被纤维组织分隔成许多小叶。

四、鉴别诊断

1.内生软骨瘤

恶性程度低、分化较好的软骨肉瘤与生长活跃的内生软骨瘤有时难以区别,必须结合临床、X线表现及镜下病理改变综合分析。内生软骨瘤好发于手足部短骨,体积小,形态规则,疼痛轻微。

2.软骨粘液样纤维瘤

粘液样变的软骨肉瘤需与软骨粘液样纤维瘤鉴别。前者疼痛较重,病变范围大而不规则,穿破骨皮质并伴有较大的软组织肿块,周边无硬化缘。组织学检查一般可确诊。

3.骨肉瘤

青少年软骨肉瘤患者病情发展较快,疼痛剧烈,需与骨肉瘤相鉴别。骨肉瘤镜下可见肿瘤性骨母细胞或梭形细胞直接成骨,而软骨肉瘤表现为软骨内化骨。

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