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视神经胶质瘤(儿童纤维星形视神经胶质细胞瘤)

2019-11-29 作者:医学科学   |   浏览(71)

发病原因

发病原因

本病病因尚不清楚。其发生可能与一定的内环境改变和基因变异有关,并非单一因素造成的。可能与颅脑外伤、放射性照射、病毒感染以及合并双侧听神经瘤等因素有关。这些病理因素的共同特点是它们有可能使细胞染色体突变,或细胞分裂速度增快。通常认为蛛网膜细胞的细胞分裂是很慢的,而上述因素加速了细胞分裂速度,这可能就是导致细胞变性早期重要阶段。脑膜肿瘤包括脑膜内皮细胞肿瘤、间叶性非脑膜内皮性肿瘤、原发黑色素细胞病变和组织来源不明的肿瘤4类。

视神经胶质瘤究竟是一种家族遗传性星形胶质细胞的良性增生,还是一种新生物,尚有争议。本病可发生于同一家族和刚出生的新生儿,进展缓慢,常伴有先天性小眼球和神经纤维瘤病。神经纤维瘤病是一种显性遗传病,视神经胶质瘤伴发此症者高达15%~50%。近10年以来,不少学者对胶质瘤的染色体进行研究,发现有异常改变,这些发现支持遗传学说。但在临床上家族遗传并不多见,至今遗传物质证据尚不足。

发病机制

发病机制

脑膜瘤属于脑膜内皮细胞肿瘤,可能来源于蛛网膜绒毛或胚胎残余。包括11种类型,脑膜内皮型、纤维型、混合型、砂粒体型、血管型、微囊型、分泌型、透明细胞型、脊索样型、淋巴浆细胞型、化生型。其中最常见的是脑膜内皮型,约占脑膜瘤的53.5%。

发病机制目前并不十分清楚。

脑膜瘤有球形和扁平形两种。球形多见,表面完整或呈结节状,有色膜,常有一“脐”与硬膜相连;扁平形厚度常不超过1cm,广布于硬膜上,以颅底部多见。脑膜瘤血管丰富,多由颈外与颈内动脉双重供血。肿瘤切面呈暗红色,可有片状脂质沉积的奶黄色区,常见编织状结构,有时见钙化砂粒,少数有囊性变。脑膜瘤的组织形态有多种表现,但各类型都多少具有脑膜瘤的基本结构,含有脑膜内皮细胞成分,细胞排列也常保留蛛网膜绒毛及蛛网膜颗粒的一些特点,呈漩涡状或同心圆状,这些同心圆的中部容易发生透明变性或钙化。瘤组织中可见纤维组织、血管组织、脂肪、骨或软骨以及黑色素等。肿瘤恶性度为Ⅰ级。

视神经胶质瘤的临床表现与原发位置有明显关系,一般均有视力减退、眼球突出和视盘水肿或萎缩,其他如斜视、眶深部肿物、眼球运动障碍和皮肤棕色素斑也常发生。

脑膜瘤多发生于中年女性。原发于眶内的脑膜瘤发生年龄似较颅内者年轻。发病年龄越小,肿瘤发展越快,多发性肿瘤机会越多,手术后复发率也较高。

胶质细胞位于视神经内部,该细胞的瘤性增殖,首先压迫视神经纤维,引起视力减退和视野缺失。95%病例视力减退为第一症状,60%以上患者就诊时视力低于0.1,特别是原发于视神经管内的,视力丧失更为严重。肿瘤波及视交叉,影响双眼视力及视野。肿瘤压迫瞳孔反射纤维,引起上行性瞳孔对光反应迟钝。单眼视力丧失,可发生废用性斜视,引起家长注意而求医。儿童双眼视力丧失,可发生眼球震颤。一侧性眼球突出也是视神经胶质瘤的常见体征,原发于眶内段视神经的肿瘤均有这一体征。眼球突出为无痛性渐进性,突出程度突然增加,并伴有视力丧失可能是肿瘤内囊样变、囊内液增多或囊内出血所致。眼球突出程度一般为轻度或中度。由于视神经位于肌肉圆锥内,视神经神经多为轴性眼球突出,肿瘤较大时眼球突出方向也可偏离轴位,且多向外下方移位。眼底检查可发现视盘的改变,视盘水肿或萎缩。在大批量病人中,二者发生率几乎相等。肿瘤位于视神经前段,影响轴浆流动,多发生视盘水肿。原发位置在视神经后段,特别是管内或颅内段,视盘原发萎缩多见。Wright发现病情活动时视盘水肿多见,病情稳定后视盘萎缩多见。在少数病例中可见肿瘤向前发展至视盘,眼底镜下可见灰色肿物,突入玻璃体腔内。视盘表面偶见视神经睫状静脉,这种血管是视网膜中央静脉与脉络膜静脉之间的侧支循环。眼球运动障碍较为少见,多发生于晚期。肿瘤体积较大时,偏心增长,有时可于眶缘扪及肿物。

原发于眶内的脑膜瘤,因发生部位不同,临床表现有一定差异。即使发生于视神经鞘的肿瘤,原发于管内或眶内症状也不相同。发生于视神经鞘的肿瘤,往往有两种增长形式。一种形式是瘤细胞增生,并侵犯鞘间隙、软脑膜和硬脑膜,但硬脑膜不被穿破,表面保持完整,肿瘤向眼球和颅内两个方向发展,外形呈管状增粗。另一种形式是肿瘤早期穿破硬脑膜,即沿视神经纵轴发展,围绕视神经或向一侧增长,外形呈梭形或块状。肿瘤不断增大,受到眶壁限制,则形成与眶腔一致的锥形肿块。发生于骨膜的肿瘤,沿骨膜增长,早期不影响视神经,症状和体征同于周围间隙肿瘤。

儿童视神经胶质瘤与神经纤维瘤病有密切关系。在胶质瘤病例中,有1/5~1/2可见虹膜淡黄色结节、皮肤咖啡样色素斑、皮下软性肿物及眶骨先天性缺失等神经纤维瘤病体征。存在这些体征而伴有视力丧失和原发性视神经萎缩时,应高度怀疑后部视神经胶质瘤的可能。神经纤维瘤病的存在,不影响胶质瘤的病程和预后。

眶内脑膜瘤最常见和较早出现的体征是眼球突出,95%以上的病例有此体征,特别是早期穿破脑膜向视神经一侧或围绕视神经增长以及原发于视神经鞘之外的肿瘤,眼球突出最早引起患者注意。眼球突出的方向一般沿眼轴向前发展,原发于蝶骨大翼骨膜的肿瘤,往往使眼球向内、向下移位。眼球突出的程度因人而异,区别可以很大。肿瘤起源于视神经管内视神经鞘,或沿鞘发展,眼球突出度较低,甚至颅内已有蔓延,两眼突出度仅差2~3mm。肿瘤发生于眶内,呈块状增长的,眼球突出明显,双侧差值可达20mm以上,严重者眼球脱出于睑裂之外。

X线平片的诊断有局限性,仅能显示视神经孔有一定临床意义,难以显示肿瘤本身,现已很少使用。B超对视神经胶质瘤有定性诊断意义,可清楚显示眶内病变,但难以显示管内及颅内的病变,可作为筛选的检查方法。CT可精确显示病变的位置、形状、边界、眶内及颅内情况,尤其更清楚显示视神经管扩大、前床突间距加宽,便于确定病变性质和范围,但难以显示视神经管内较小的胶质瘤,也难以准确显示视交叉或视束胶质瘤,准确判断病变与邻近结构关系也有一定限度。MRI可准确显示病变的范围及与邻近结构的关系,尤其对视神经管内及视交叉或视束胶质瘤显示最佳,为临床手术提供可靠依据。MRI为本病最佳检查方法,B超、CT可作为辅助检查方法。

视力严重减退也是发生较早的症状之一。初诊患者,视力低于0.1者达50%以上。视力的丧失与肿瘤原发部位有关。发生于视神经管内的,视力减退和视野缺失往往是早期惟一的症状,只有少数患者伴有头痛,较长时间内不伴有眼球突出,早期常误诊为球后视神经炎。沿视神经鞘发展,外形呈管状的脑膜瘤,因压迫视神经纤维,发生萎缩,视力丧失也较早,而眼球突出不明显。只有那些早期穿破视神经硬脑膜,肿瘤向一侧发展,或原发于视神经鞘之外的脑膜瘤,晚期才有视力减退。管状脑膜瘤早期视野收缩,发生于眶尖者,可出现视野内暗点。

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眼底改变也是视神经鞘脑膜瘤常见的重要体征。早期发生视盘水肿,经过长期过程后,发展为继发性视神经萎缩。视盘边界不清,色调灰白污秽,且向前轻度隆起,视盘表面往往出现视神经睫状静脉。后极部向前扁平隆起及脉络膜-视网膜皱褶。视神经萎缩后仍向前隆起,是由于长期的水肿,胶质细胞增生的结果,也可能是瘤细胞侵犯。

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脑膜瘤质地较硬,发生于视神经鞘的可妨碍视神经的移动而发生眼球运动障碍。影响静脉回流,引起眼睑和结膜水肿。中年女性眼睑慢性水肿,除炎性假瘤、甲状腺相关眼病和恶性肿瘤之外,还应考虑脑膜瘤。在病程的晚期,或发生于眶前部骨膜的肿瘤,还可扪及硬性肿物。脑膜瘤的症状在妊娠期比较显著,发展较快。

病理学检查:正常星形胶质细胞分为纤维和原浆两型,这两型细胞均可发生肿瘤。儿童时期视神经胶质瘤几乎均属于纤维星形胶质细胞瘤。根据细胞分化程度,纤维型星形胶质细胞瘤又分为4级:Ⅰ、Ⅱ级为良性,Ⅲ、Ⅳ级为恶性。儿童时期视神经纤维型星形胶质细胞瘤多为Ⅰ级,成年视神经星形胶质细胞瘤可见Ⅱ级,均属于良性肿瘤。

肿瘤的确诊还需依靠辅助性诊断检查。诊断脑膜瘤,其有重要参考价值的检查包括颅骨平片,CT扫描和脑血管造影。不仅可以达到定位,还可以了解肿瘤大小和定性。

视神经星形胶质细胞瘤大体病理标本检查可见视神经呈梭形肿大,最大横径可达2.5cm,表面光滑,硬脑膜完整被撑大,淡白色,鲜嫩,类似于半透明。肿瘤沿视神经纵轴蔓延,常在视神经管内段变细。或单纯的视神经和视束增粗,视交叉增宽。少数病例视交叉和视束增宽限于患侧。肿瘤横切面可见外为增厚的脑膜,内为灰白色细腻脆软的肿瘤实质,以刮匙很易切割,吸引器吸除。由于瘤细胞增生,使小血管阻塞,影响神经纤维的营养,约有1/3的标本可见囊样变,囊内充满透明浆液和黏液体,Alcian蓝呈阳性反应。严重囊样变性者,可表现为囊性肿物,仅囊壁残余少量瘤细胞组织。

1.颅骨平片:颅内脑膜瘤需要常规摄颅骨平片,约有75%病例在平片上可以显示出颅内肿瘤的征象,而30%~60%的病例可根据平片的征象作出脑膜瘤的诊断。X线颅骨平片的征象,一部分属于颅内肿瘤,颅内压增高的间接征象,如蝶鞍骨质侵蚀与扩大,脑回压迹明显与松果体钙化斑移位,少数情况下,颅缝分离。另一部分是脑膜瘤直接引起的征象,包括肿瘤局部骨质增生与破坏,肿瘤血运增加引起的脑膜动脉沟变宽与增多,肿瘤钙化,局部骨质变薄等,这几点常是脑膜瘤可靠的诊断依据。

镜下所见瘤细胞浸润性扩大,与正常视神经纤维间缺乏明显边界。肿瘤由分化很好的星形胶质细胞构成,瘤细胞细长,有头发样突起,平行或编织状排列。软脑膜结缔组织隔增厚失去原有的结构,被瘤细胞扩大分开。在瘤细胞之间,散在少数正常的少突胶质细胞。磷钨酸苏木精(phosphotungstic acidic hematoxylin,PTAH)染色瘤细胞星状突起呈阳性。免疫组织化学染色,胶原纤维酸性蛋白质(glial fibrllary acid protein,GFAP)和神经元特殊磷钨酸丙酮酸水合酶呈阳性。在细胞突内有嗜伊红Rosenthal小体,PTAH呈强阳性。在肿瘤表面,可见蛛网膜细胞明显增生,脑膜增厚,有时误诊为脑膜瘤。

2.CT扫描:在脑膜瘤的诊断上,CT扫描已取代同位素脑扫描、气脑和脑室造影、脑膜瘤多为实质性且富于血运,最适合于CT检查,其准确性能够达到发现1cm大小的脑膜瘤。在CT扫描图像上,脑膜瘤有其特殊征象,在颅内显示出局限性圆形密度均匀一致的造影剂增强影像,可并有骨质增生,肿瘤周边出现密度减低的脑水肿带,相应的脑移位,以及脑脊液循环梗阻引起的脑积水征象。

电镜观察,瘤细胞显示纤维型星形胶质特征。星形突起内充满细丝状物,直径50~100nm和无定形的物质融合在一起,这便是光镜所见的Rosenthal小体。Rosenthal小体为该肿瘤特征发现。星形胶质瘤Ⅱ级,瘤细胞较多,排列较密,形状不整齐,原浆突起较粗,也称星形母细胞瘤,仍属于良性范围。

3.脑血管造影:对某些脑膜瘤,脑血管造影仍是必要的。尤其是深部脑膜瘤,它的血液供应是多渠道的,只有通过脑血管造影,才能够了解肿瘤的供应来源,与肿瘤的血运程度和邻近的血管分布情况,这些对制定手术计划,研究手术入路与手术方法都有重要价值。如果能作选择性的颈外动脉、颈内动脉及椎动脉造影,特别采用数字减影血管造影技术,则血管改变征象更为清晰而明确。

1.X线检查 肿瘤较小时,常无阳性改变。较大的肿瘤引起视神经孔向心性扩大,但骨皮质边缘清楚,管壁一般不出现骨质硬化或破坏。如果同一病人两侧视神经孔大小相差超过1mm或单侧视神经孔宽度超过5mm都要考虑异常,累及视交叉时在头颅侧位片上蝶鞍可呈“梨状” 、“葫芦状”或扩大。

此外腰椎穿刺可反映颅内压增高,脑脊液蛋白含量增高的情况,在诊断与鉴别诊断上仍有一定参考意义。

金沙js娱乐场官方网站,2.超声波探查

视神经鞘脑膜瘤的诊断特点为:①临床四联征,成年女性多见,单侧眼球突出;②视力丧失;③特征性视盘水肿和萎缩;④视盘表现的睫状静脉。CT和MRI显示视神经不同程度的增粗,尤其是肿瘤经视神经管向颅内蔓延时。

B型超声:显示视神经梭形或椭圆性肿大,边界清楚锐利。内回声缺乏、少或中等。轴位扫描肿瘤后界不能显示,探头倾斜可显示肿瘤后界呈中等回声。合并视盘水肿者,肿物回声与隆起的视盘前强回声光斑相连。眼球转动时肿瘤前端反方向运动,说明肿瘤与眼球关系密切,还可见眼球后部受压变平。

一、脑膜瘤食疗方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

CDI:在肿瘤周边可见血流,但不丰富。

预后

3.CT扫描 可为单侧发病,也可为双侧发病,后者常伴发神经纤维瘤病,并且两侧发病顺序可不一致,应引起重视。视神经增粗扭曲为视神经胶质瘤最常见的表现。由于肿瘤压迫,常使其前端的正常蛛网膜下腔扩大。视神经胶质瘤眶内部分为视神经梭形或椭圆性肿大,也可呈管状增粗,边界清楚,密度均匀,肿瘤内常见低密度的囊变区。约3%的肿瘤内可见钙化。肿瘤与眶尖部关系密切,肿瘤沿视神经管生长时,可造成视神经向心性扩大,HRCT可清楚显示其骨质改变。与脑实质比较,视交叉或视束胶质瘤呈等密度或低密度,形态不规整,可侵犯下丘脑,也可压迫蝶鞍,造成蝶鞍形态改变。视神经胶质瘤强化多变,多数呈轻到中度强化,少数胶质瘤几乎不强化,增强扫描有助于判断病变的范围。视神经胶质瘤同时累及眶内、视神经管和视交叉而表现为“哑铃状”。

脑膜瘤术后平均生存期为9年,另有报道脑膜瘤术后10年生存率为43%~78%。脑膜瘤系良性肿瘤,其原位复发现象引人注意,提高手术级别对降低复发率至关重要。

4.MRI 表现为视神经呈梭形、冠状或椭圆形增粗,多数为中心性,少数为偏心形。与正常眼外肌比较,视神经胶质瘤在T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,增强后中度强化。部分肿瘤压迫使其前部正常的蛛网膜下腔扩大,表现为与脑脊液信号相似的长T1、长T2信号;由于少数肿瘤周围蛛网膜等结构反应性增生而形成假性包膜,表现为长T1、长T2 。MRI可清楚显示视神经胶质瘤的形态及其与邻近结构的关系,也可清楚准确显示视神经管内视神经胶质瘤,更直观显示视交叉或视束胶质瘤的形态及其侵犯的结构,如下丘脑、颞叶等,以增强扫描联合脂肪抑制技术显示最佳。

预防:

影像学鉴别诊断:①视神经脑膜瘤:好发于成年女性,视力障碍,多在眼球突出之后,视神经鞘脑膜瘤可为偏心性,CT值较高,可伴有斑点、环形或不规则的钙化,MRI 检查T1WI、T2WI均呈中等信号,CT或MRI增强后可见“轨道征”;②视神经炎:临床上表现视力急剧下降,可伴有眼球转动时疼痛和眼眶深部胀痛等症状。MRI表现为视神经弥漫性增粗,一般不形成软组织肿块,T1WI视神经信号减低,T2WI信号增高,STIR呈高信号,增强后可有强化,以增强扫描联合脂肪抑制序列显示最佳。可为多发性硬化的一种改变,MRI显示脑室周围硬化斑块,则可确定本病。

1、避免有害物质侵袭 就是能够帮助避免或尽可能少接触有害物质。

另外,主要和一些能够引起视神经增粗的疾病区别,如:炎性假瘤、脑膜瘤等。炎性假瘤常有炎症的表现,且视神经增粗的形状常呈不规则增粗,所以与胶质瘤容易鉴别。脑膜瘤多见于成年人,视神经增粗的形状各异,边界不规则。临床鉴别有困难时应进行活检证实诊断。

肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况,提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的,即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯,1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。

视神经胶质瘤颅内蔓延至视交叉可引起头痛、呕吐、癫痫及昏迷。

2、提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

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