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2019-11-29 作者:医学科学   |   浏览(127)

中脑内肿瘤较少见,除神经胶质细胞瘤外,偶可见有上皮样囊肿和血管网状细胞瘤。患者可出现眼睑下垂等动眼神经瘫痪症状。由于肿瘤向背侧发展、造成第四脑室或中脑导水管的狭窄或闭锁,故早期即可出现颅内压增高症状,患者常有头痛、眩晕、躁动不安和伴有恶心与呕吐等。随着肿瘤的压迫和发生占位效应,可表现出典型的中脑损害临床综合征。

纤维型:最为常见,可见于中枢神经的任何部位及各年龄组病人。在成人中多见于大脑半球;在儿童和青少年中较多见于小脑、脑干与丘脑。生长缓慢,质地较硬韧,有时如橡皮。弥漫型肿瘤切面呈白色,与四周脑组织不易区别。临近皮质可被肿瘤浸润,色泽深灰,与白质分界模糊。肿瘤中心可有囊肿形成,大小数目不定。局灶型肿瘤边界光整,主要见于小脑,常有巨大囊肿形成,使肿瘤偏于一侧。光镜下用苏木素-伊红染色,突出的特点为肿瘤内富含神经胶质纤维。肿瘤细胞类似白质内的纤维型星形细胞,细胞小,数量丰富,呈卵圆形。肿瘤细胞分化好,核质比接近正常,无核分裂与异形。大多数不能看到胞质,仅显示圆形或卵圆形的胞核,大小一致,分布亦均匀。可见纵横交错,粗细不均,长短不等呈蓝色的神经胶质纤维。瘤内血管少,可见小的钙化或小的囊腔。瘤周脑组织反应小,水肿较轻,无炎性细胞浸润,多位于白质深层。电镜下核周胞质和突起有大量的胶质丝,呈波浪式、卷曲式排列,细胞器稀少,且常由于胶质丝而位于核周胞质的边缘,以纤维星形细胞瘤为主,常混有原浆型星形细胞瘤。

脑桥延髓肿瘤早期一般无颅内压增高症状,但肿瘤内出血或囊性变、影响脑脊液循环时,则可出现颅内压增高。因此,对多发性脑神经损害或进行性交叉性麻痹,并伴有锥体束征者,应考虑该部位肿瘤之可能。此外,小脑体征亦不少见,表现为步态不稳,闭目难立征阳性,眼球震颤及共济失调。晚期可出现双侧脑神经受累和锥体束征。部分患者还可因肿瘤侵及延髓及上颈髓而出现强迫头位等。

另外不同级别的星形细胞瘤还需与脑软化灶、脑脓肿、脑穿通畸形囊肿、脑膜瘤、脑转移瘤等鉴别。

源于脑干的胶质细胞瘤较常见,需同以下病变相鉴别,包括脑干血肿、成血管细胞瘤、转移瘤、胆脂瘤及肉芽肿等。脑干肿瘤也应与脑干脑炎相鉴别,仅根据临床症状及体征两者难以鉴别,有时两者CT或MRI表现也呈相似的改变,难以鉴别诊断。但脑干脑炎经临床应用激素、脱水、抗炎后症状可以减轻缓解,而脑干肿瘤虽症状可暂时缓解但总的病情是进行性加重。在脑干病变性质不很确定时,可以通过直接手术或立体定向手术加以明确。

3、星形细胞瘤与脑梗死急性期和脱髓鞘性疾病的急性期难以鉴别,只有加强随访才能进行区别。急性脑梗死和脱髓鞘疾病分别在5~10天及3~6周后,头颅CT与MRI上会出现病变的典型变化,而星形细胞瘤短期内在影像学上将不会发生变化。下丘脑毛细胞型星形细胞瘤MRI检查由于肿瘤信号均匀,可明显增强,常不易与实质性颅咽管瘤及鞍上生殖细胞瘤等鉴别

脑干肿瘤的多数患者起病缓慢,头痛不甚明显,逐渐出现脑神经麻痹,其中以展神经麻痹较为常见,以后相继出现面瘫、吞咽困难、发音障碍、锥体束损害、步态不稳和共济失调等。典型病例常表现为交叉性麻痹。CT扫描和MRI检查可帮助医师判断肿瘤的生长类型。

第三,每年进行健康体检。

3.CT扫描 通常脑干胶质细胞瘤以低密度灶和脑干肿胀多见,少数呈等密度或稍高密度影,囊变甚少;向上可侵及视丘,向后外可发展至脑桥臂及小脑半球。强化扫描可有不均匀增强或环形增强。海绵状血管瘤在出血的急性期为均匀的高密度;在亚急性及慢性期为低密度。室管膜瘤为高密度,能增强。血管网状细胞瘤为高密度,显著增强。结核球呈环形高密度,中央为低密度,能显著加强。为区别脑干肿瘤和脑干外肿瘤,必要时可进行脑池造影CT扫描。CT扫描可将脑干肿瘤分为3型:Ⅰ型为无强化病灶,表现为低密度病变;Ⅱ型弥漫性强化;Ⅲ型为环形强化。其中Ⅰ型多见,Ⅱ、Ⅲ型较少见。

原浆型:为最少见的一种类型,质地软,主要见于大脑内,多位于颞叶,部位表浅,主要侵犯大脑皮质,使受累脑回增宽、柔软、变平为其特点。瘤体较大,灰红色,切面呈半透明均匀胶冻样。深部侵入白质,在脑内浸润性生长,边界不清。常有变性,形成囊肿。囊肿的大小、数目不定,周围为瘤组织。光镜下肿瘤细胞形态具有原浆型星形细胞特征,形态和分布一致,体积较大,胞质饱满,细胞核呈圆形,大小一致,常偏于一侧,核分裂少见。间质嗜伊红染色,状如蛛网,无胶质纤维没有包膜,有囊性变,少数见有出血灶。电镜下核周胞质和突起内没有或很少有胶质丝,细胞器较纤维型星形细胞瘤者多,包括微管、核糖体、内质网、线粒体和界膜性小泡。肿瘤以原浆型星形细胞为主,常混有纤维型星形细胞瘤。

发病原因

毛细胞型星形细胞瘤MRI可清楚显示增粗的视神经与增大的视交叉。下丘脑型由于肿瘤信号均匀,可增强明显。大脑型与小脑型肿瘤常边界清楚,多呈囊性,肿瘤壁结节有时强化。

恶性弥漫型肿瘤一般病程短,病情发展迅速,伴有严重的脑干损害体征,包括脑神经麻痹等表现。但早期颅内压增高体征却较少见,多出现于病情的晚期。

3.CT检查 纤维型和原浆型星形细胞瘤,因组织含水量达81%~82%,CT多呈低密度,较均匀一致,占位效应不明显,瘤内无出血灶或坏死灶,瘤周无明显水肿影。除少数病例外,一般注射造影剂不增强或稍有增强。因肿瘤所在的部位和大小而异,表现相应的占位效应。第三脑室星形细胞瘤可见阻塞第三脑室及Moro氏孔后,引起两侧脑室的扩张,梗阻性脑积水。肿瘤本身呈稍高密度或混杂密度,可见造影剂强化。视神经肿瘤可见视神经的梭形肿大,位于眶内和颅内,有时呈哑铃状。小脑星形细胞瘤在CT上肿瘤的实质部分呈低混杂密度病灶,造影剂增强后可有轻度增强,而囊腔部分则始终保持低密度影。囊壁部分可呈环形或弧线形增强。脑干部位的星形细胞瘤CT上可见脑干的增粗,左右不对称及出现低密度或混杂密度的肿瘤病灶影。CT显示脑干胶质瘤不如MRI理想。部分肿瘤CT上呈等密度,从而使肿瘤在CT上难以发现,此时MRI可明确显示肿瘤影。

3.浸润型 肿瘤肉眼观似乎有一边界,但实际上瘤细胞已侵入到周围的脑干神经组织内,神经组织已完全被瘤细胞破坏。肿瘤的病理学类型多见于原始神经外胚层瘤。

按肿瘤的生物学特性星形细胞肿瘤可分两大类:一类边界清楚,较少向周围脑组织浸润,包括毛细胞型星形细胞瘤、室管膜下巨细胞性星形细胞瘤与多形性黄色星形细胞瘤,其临床表现与病情发展均有各自典型特征,预后较好。另一类星形细胞肿瘤则无明显边界,向周围脑组织广泛浸润,肿瘤细胞呈间变特性,包括星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤及多形性胶母细胞瘤等。此类肿瘤病程为进展性,手术为主的综合治疗效果均较差。

3.呼吸障碍 术后常有呼吸变慢或变浅,致使血氧分压降低。此时可用人工同步呼吸机加以辅助呼吸,保持正常氧分压。

2.不同性质肿瘤的临床表现

生长于脑干的肿瘤,其临床表现与肿瘤的发生部位、类型及恶性程度等有密切关系。最常见的症状及体征为多发性脑神经损害、锥体束征及小脑体征,病程晚期患者可表现有颅内压增高。

4.MRI检查 星形细胞瘤在MRI上T1W呈低信号,T2W呈高信号。MRI可清楚显示肿瘤浸润脑组织的程度。增强后星形细胞瘤一般不强化,少数肿瘤有周边斑点状轻度强化影。良性星形细胞瘤由于肿瘤的生长,使肿瘤内外水分增多,造成T1和T2延长,表现T1加权像呈低信号,T2加权像呈高信号,信号强度均匀,瘤周水肿轻微,注射Gd-DTPA增强不明显。随着肿瘤的生长,瘤内发生囊变使得MRI不均匀,瘤体和周围水肿在T1加权像上不如T2加权像上容易区分,肿瘤可有轻度的增强。恶性星形细胞瘤在T1加权相上呈混杂信号,以低信号为主,间以更低信号或高信号,体现了肿瘤内坏死或出血。T1加权像呈高信号,信号强度不均匀,可见肿瘤血管造成的曲线状或圆点状低信号区。在质子密度加权像上,肿瘤信号低于周围水肿信号,而肿瘤内部坏死信号却高于周围水肿信号;在长TR长TE图像上,肿瘤内部坏死区信号强度近似于周围水肿信号强度,瘤体信号强度相对减低。由于瘤周组织的神经胶质增生,有时在瘤周可见一圈低信号晕环绕,介于肿瘤和水肿之间,这在恶性度较高的肿瘤较为多见。后者常有显著的异常对比增强,增强持续时间长,增强部分呈斑块状,线条状、花环状或结节状,但肿瘤坏死或出血区不发生对比增强。小脑星形细胞瘤可囊在瘤内,也可以瘤在囊内,此时切除瘤结节即可治愈,肿瘤发生于脑干可使中脑、脑桥及延髓明显增粗。

2.脑干听觉诱发电位 脑干听觉诱发电位结合其他听觉功能检查,对准确地诊断肿瘤部位多有所帮助。

1.一般症状 肿瘤的不断生长占据颅腔内空间,肿瘤阻塞脑脊液循环通路造成脑内积水和脑水肿,脑脊液的回吸收障碍等均可造成颅内压增高。正常颅腔容积比脑组织约大10%,当脑组织的体积增加8%~10%时尚可能无颅高压症状的出现,而当颅内占位病变占据150ml以上的容积时即可能产生相应的颅高压症状。大脑半球的星形细胞瘤发病缓慢,病程较长,多数先出现由于肿瘤直接破坏所造成的定位体征和症状,随后又出现颅内压增高的症状。小脑星形细胞瘤由于较早的影响脑脊液循环通路,多先出现颅内压增高症状,脑干的星形细胞瘤进展较快,病程较短,早期出现脑神经损害和锥体束征,而颅内压增高的症状常见于晚期。颅内压增高的症状主要包括头疼、呕吐、视盘水肿,视力视野改变,癫痫、复视,头颅扩大和生命体征的改变等。

脑干肿瘤手术后常发生以下并发症:

发病原因

脑干肿瘤多位于脑桥,呈膨胀性生长,可沿神经纤维束向上或向下延伸。星形细胞瘤可以发生在脑干任何部位,多呈浸润性生长;室管膜瘤多位于第四脑室底部;血管网状细胞瘤呈膨胀性生长,可侵至延髓背侧;海绵状血管瘤多位于脑桥。大体上观察可见脑干呈对称性或不对称性肿大,表面呈灰白色或粉红色。如肿瘤生长快,恶性程度高,可见出血、坏死,甚至囊形变,囊液呈黄色。镜检显示星形胶质细胞瘤以双极或单极星形细胞多见,偶见多核巨细胞。

2.X线检查 多数患者头颅X线平片表现颅内压增高。部分可见到点状或圆弧状钙化,视神经肿瘤可见视神经孔的扩大并可导致前床突及鞍结节变形而形成“梨形蝶鞍”。脑血管造影可见血管受压移位,少见肿瘤染色和病理血管。脑室造影幕上肿瘤可见脑室的移位和充盈缺损;小脑肿瘤表现为第三脑室以上的对称扩张,导水管下段前屈,第四脑室受压及向对侧移位。脑干肿瘤表现中脑导水管及第四脑室上部向背侧移位,变狭窄或拉长。

腰椎穿刺脑脊液压力及细胞计数多属正常,少数患者蛋白含量增多。一般认为腰椎穿刺结果对脑干肿瘤的诊断帮助不大。

脑干星形细胞瘤:脑干肿瘤中90%为神经胶质瘤,而半数以上为星形细胞瘤,肿瘤多位于脑桥,其次为延髓,位于中脑者罕见。中脑肿瘤出现动眼神经麻痹;脑桥肿瘤为展神经、面神经和三叉神经受累;延髓肿瘤可有后组脑神经麻痹。肿瘤常侵犯脑干腹侧面的锥体束而有“交叉性麻痹”。病人感觉障碍和小脑性共济失调十分常见。晚期可有双侧脑神经麻痹、双侧锥体束征及颅内压增高等表现。

延髓肿瘤多有明显的症状和体征,如延髓两侧性损害,可表现为双侧后组脑神经麻痹,患者有吞咽呛咳、声音嘶哑、舌肌麻痹和萎缩等。随着肿瘤的发展,累及脑干腹侧面的锥体束时,则出现交叉性瘫痪,表现为同侧的脑神经麻痹和对侧的肢体肌力下降、肌张力增高、腱反射亢进及病理征阳性。肢体的瘫痪常先从一侧下肢开始,继之发展到该侧上肢。但有些生长缓慢的肿瘤早期表现常不明显。

大脑半球星形细胞瘤:可为实性,也可能有大囊,壁的某一部位附有肿瘤实质部分。大脑半球星形细胞瘤约有60%发生癫痫,肿瘤接近脑表面者易出现,约有1/3的病人可以癫痫为首发症状或主要症状,而在若干年后才出现颅内压增高及局灶症状,癫痫发作的类型与肿瘤所在的部位有关。额叶多为癫痫的大发作,中央区和顶叶多为局灶性发作,颞叶肿瘤则表现为精神运动性发作。广泛侵犯额叶肿瘤尤其在侵犯胼胝体至对侧半球的患者表现明显的精神障碍,包括反应迟钝、注意力涣散、情感异常、记忆力减退、定向力及计算力的下降等。在颞枕叶累及视觉传导通路或视觉中枢时可出现幻视、视野缺损。额后中央前回附近受累时常出现不同程度的偏瘫。顶叶下部角回和缘上回受累者可有失算、失读、失用及命名障碍。在优势半球运动或感觉性语言中枢损害时,可相应出现运动和感觉性失语。顶叶皮质病变可造成皮质感觉障碍。由于大脑半球的所谓“哑区”的存在,使得该部位(主要指额、颞叶前部)的肿瘤无局部症状。

1.颅骨X线平片 多无改变,因此类患者早期多无颅内压增高。

电镜下几乎完全由纤维形星形细胞构成,核周胞质和突起均充满紧密的胶质丝。Rosenthal纤维为占据极为紧密的粗大胶质丝束的中心,无规则也无结构的致密电子物质。大宗病例统计毛细胞型星形细胞瘤是不常见的,占颅内胶质瘤4.0%~5.0%。占成年组各种类型的星形细胞瘤7%~25%,但青少年组76%~85%。

1.弥漫型 肿瘤与周围正常的脑干神经组织无分界,瘤细胞间存在有正常的神经元细胞和轴突。肿瘤的病理学类型常为不同级别的星形细胞瘤。

2.间变性或恶性星形细胞瘤 主要见于大脑内,瘤体较大,有时侵犯几个脑叶或者越过中线侵犯对侧大脑半球。瘤组织色灰红,质地较软,在脑内呈浸润性生长,与周围脑组织有一定的边界。肿瘤细胞可向皮质浸润生长,形成围绕神经元周的“卫星现象”。有囊性变和小灶性出血坏死灶。与星形细胞瘤不同,肿瘤细胞丰富,形态多样,细胞核呈多形性,核分裂象较多见,核质比增大。可见单核或多核巨细胞。纤维型、原浆型及肥胖细胞型星形细胞瘤可于若干年后变为恶性。神经胶质纤维较星形细胞瘤少见,9%肿瘤内可见少量钙化。有时瘤内可见增生明显的纤维结缔组织,形成所谓的“间变性胶质纤维瘤”。肿瘤无坏死或血管增生现象,此可与多形性胶母细胞瘤相鉴别。由于肿瘤各部位细胞分化程度不同,在分化好的地方表现为上述肿瘤的形态,因此本肿瘤的诊断要在全面的组织学观察后做出的结论,仅对部分肿瘤,尤其是活检组织进行观察时,诊断可能有误差,并注意与胶质母细胞瘤的边缘组织相区别。

无特殊。

1、少突胶质细胞瘤:瘤内钙化是少突胶质细胞瘤的特点之一,其钙化率达50%-80%,形态上为点状,或为斑点状,或为曲条状,后者在少突胶质细胞瘤的诊断上有一定的特征性,此外,少突胶质细胞瘤的瘤体常较大,而瘤周水肿相对较轻,不到肿瘤的1/3。但钙化亦见于星形细胞瘤,且其发病率高于少突胶质细胞瘤,故当大脑皮质下区显示含钙化的结节或肿块时,通常应首先考虑星形细胞瘤。

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2、血管畸形:畸形的血管反复出血后,有含铁血黄素沉积及钙化,可表现为不均匀密度的结节,但病变周围不应有明显水肿,亦无占位效应,除非有急性出血。

1.脑神经损害 常为术后Ⅸ、Ⅹ脑神经损害加重,病人吞咽困难造成呼吸道感染,可行气管切开及鼻饲,以防止感染并维持营养。

第二,注意环境。

脑桥肿瘤常出现眼球内斜、复视、嘴歪、面部麻木等展神经、面神经或三叉神经受累症状;并有运动、感觉和小脑症状等表现。该部位肿瘤的颅内压增高出现较晚,因肿瘤多呈浸润性生长,故症状和体征表现较为复杂。

根据肿瘤的组织学特点,星形细胞瘤可分为纤维型、原浆型和肥胖型三种亚型:

发病机制

镜下毛细胞型星形细胞瘤由平行紧密排列的分化良好的纤毛样细胞与含有微囊及颗粒体的黏液构成,呈单极或双极形态,具有丰富的神经原纤维,并同肿瘤细胞的两极相延续,故肿瘤的组织学形态呈编织样或网状,也可平行排列呈波浪状。瘤细胞有毛发样极性突起,细胞核呈杆状、梭形或卵圆形,因肿瘤细胞分化良好,很难见到核分裂象,内含成束的神经纤维与粗而长的Rosenthal纤维。黏液中散在少量的星形细胞与少枝胶质细胞。前视路型肿瘤与星形细胞增生相似,为膨胀性生长,破坏视神经内部结构,使视神经发生脱髓鞘变,轴突丢失。肿瘤内含有较多的黏多糖酸。下丘脑型肿瘤细胞无严格的平行排列与典型的向两极伸长的特点,微囊亦较少。并易发生恶变。

4.术后意识障碍 常因术后脑干水肿所致,术后可应用脱水剂及激素治疗。

腰椎穿刺对已有明显颅内压增高患者应视为禁忌。一般星形细胞瘤多表现不同程度的颅内压增高,脑脊液检查白细胞多数正常而蛋白含量增高,这在肿瘤接近脑室或蛛网膜下腔时尤为明显,但脑脊液蛋白含量正常也不能排除肿瘤的存在。

膨胀型肿瘤的神经功能损害表现通常进展缓慢,有些病例脑干局灶性损害体征很轻微。中脑肿瘤可有多种不同的肢体痉挛表现。

1.神经电生理学检查 脑电图对以癫痫为首发症状者有一定的帮助,主要表现为局灶性低幅慢波,部分表现为广泛的中度或重度异常,视觉诱发电位检查对视神经胶质瘤、颞枕叶肿瘤有帮助,脑干听觉诱发电位则有助于脑干、小脑等部位肿瘤的诊断。

2.胃肠道出血 脑干部位手术均有可能引起胃肠道出血,尤以延髓部位手术更为明显。文献报道延髓血管网状细胞瘤术后都有消化道出血,多在术后4~5天出现。轻者可自动停止,重者可持续数月,可选用奥美拉唑等药物治疗。

如进行手术治疗,可能发生以下并发症:

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