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类癌综合征

2019-11-22 作者:医学科学   |   浏览(177)

令病人饮酒10ml,约1/3的病人3~5分钟后出现皮肤潮红。

发病原因

1.常规无创性影像诊断 目前影像诊断的手段很多,设备也很先进,但总的看来,在胰腺内分泌肿瘤诊断方面,特别是小的肿瘤的检出,效果仍不够满意,CT、超声和MRI可检出10%的直径<1cm的肿瘤,30%~40%的直径为1~3cm的肿瘤和50%的直径3cm的肿瘤,血管造影可检出20%~30%的直径<1cm的肿瘤。对于肝转移瘤,超声的检出率为20%,CT为35%~74%,血管造影的检出率为33%~86%,MRI的检出率为4l%~83%,这说明,目前的影像诊断方法可使相当一部分较小的原发性胰腺内分泌肿瘤漏诊。

因其胰腺PP细胞分泌大量胰多肽,从而产生胰多肽所致之病理表现。

2.有腹痛、腹泻及体重减轻者。

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Oberndorfer在1907年首次提出类癌为一种生长缓慢的肠道腺癌,并提出类癌这一名称。Masson在1928年证明类癌起源于肠黏膜的嗜银细胞,因该细胞显示亲银染色故名。Lembeck在1953年首次于类癌组织中发现5-HT,并证实是引起类癌综合征的生物活性物质。1954年Thorson和Lsler等各自独立报告了类癌综合征病例。类癌临床上并不罕见,但只有少数病例发生类癌综合征,不同胚胎起源的类癌具有不同的生化、病理及临床特征,Williams将类癌分为前肠、中肠和后肠三种。概括地说,来自前肠的类癌(胃十二指肠、支气管)为不亲银性,由于缺乏芳香氨酸脱羧酶,故5-HT生成较少,而5-HTP含量较高,它们也可产生组胺和各种肽类;来自中肠(小肠、回盲部、升结肠、胰腺、部分横结肠)的类癌为亲银和嗜银性,能产生较多的5-HT。前肠类癌分泌5-HT及5-羟色氨酸、胰舒血管素、血管活性胺和多肽激素,产生内分泌肿瘤综合征;中肠类癌分泌5-HT,显示典型类癌综合征。后肠类癌多无功能在临床上多呈静止状态。胰腺类癌为中肠类癌的变种,可产生典型类癌综合征,但在确定诊断时,往往已是多中心发病,并已发生转移,很少能施行根治性切除手术。

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7.铬粒素 目前已知的神经内分泌细胞标志物有神经元特异性烯醇酶、铬粒素、突触素等,这些标志物大多被用于肿瘤的免疫组化鉴定,能用于循环标志物的主要是铬粒素。铬粒素为一种分泌性蛋白,广泛分布于正常神经内分泌细胞或肿瘤细胞的神经内分泌颗粒内。现已鉴定出3种铬粒素蛋白,即铬粒素A,B,C,其氨基酸结构不同,但是有许多共同的生化特点。用免疫组化或放免法表明类癌铬粒素水平升高者可达90%~100%,有一组报道提示在44例类癌、17例散发型胰腺内分泌肿瘤和11例合并家族性多发性内分泌肿瘤的胰腺内分泌肿瘤中,血浆铬粒素A升高者达99%,铬粒素B和C水平升高者分别为88%和6%。说明铬粒素A或B是胰腺内分泌肿瘤诊断的一项很有价值的指标。

PPoma的临床表现与过度分泌的PP无明显关系。大部分PPoma病例无明显症状。有些PPoma患者可表现为WDHA综合征的表现,如腹泻,或轻或重,个别病例可类似VIP瘤时的水泻、低血钾、低胃酸综合征样表现;通过对血清和瘤组织PP和VIP的测定,血中PP升高1000多倍,而VIP不高,因此认为PP亦可引起水泻及脂泻等表现。此外,由于PP细胞主要分布在胰头,故PP瘤常以胰头增大为主,可压迫门脉、胆系等而致相应临床症状,临床上可出现腹痛及腹块。

激素浓度梯度的计算公式为

胰多肽瘤常以胰头增大为主,可压迫门脉、胆系等,临床上可出现腹痛及腹块。

3.心脏 可出现心跳快、血压降低或休克。晚期可有充血性右心衰竭,表现端坐呼吸,下肢水肿。

PPoma多位于胰腺头部,位于体尾部者较少,少数病人肿瘤分布在胰外器官。肿瘤多有完整的包膜,切面可能见到出血坏死及囊性变;瘤体常较大,直径多大于5cm;肿瘤常为单发。本病多数为恶性肿瘤,少部分为良性肿瘤或仅为PP细胞增生。恶性PPoma常见转移部位是肝脏,但也可转移至肺、脑和骨骼。通过免疫组织化学方法,用多种胃肠激素抗血清作检查,可见PP的含量最高,其他胃肠激素为阴性或弱阳性。测定肿瘤组织中的PP,其含量极高,可达196.5μg/g湿组织,而其他胃肠激素含量甚微或阴性。应用电子显微镜检查,见肿瘤细胞内的颗粒形态与PP颗粒一致。

2.尿内5-HT或5-HTP测定 如发现尿中5-HIAA排泄低、应进一步采用纸上层析法测定有否5-HT或5-HTP增加。

要与其他引起的胰多肽升高的原因相鉴别:迷走神经兴奋,进餐,假性胰多肽瘤,炎性肠病,肾衰和其他胰腺内分泌肿瘤如胰岛素瘤、胃泌素瘤、类癌综合征、血管活性肠肽瘤等。

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血清PP放免测定是诊断本病很重要的指标。本病患者空腹血清PP水平多为正常的20~50倍,有的甚至高达700倍以上。但随着PP放免测定的广泛开展,发现30%~70%的各种胰岛内分泌肿瘤均可伴有PP细胞增生,外周血PP浓度增高,故提示PP为胰岛内分泌肿瘤的肿瘤标记,或PP细胞似为胰岛内分泌细胞的更早期、具干细胞性质的细胞。

1.肺部 表现为哮喘和呼吸困难,在20%~30%的病人中发生,与支气管哮喘相似。

定位诊断可依靠B超、CT、MRI和选择性血管造影等检查,有助于了解肿瘤的部位、大小、数目及有无转移。Glaser等提出可用经皮经肝门静脉采样(percutaneous transheptatic portal venour sampling)确定PP产生的部位,对肿瘤定位有帮助。

上述症状可经治疗缓解或自行缓解。

1972年由Chance,Kimmel及Pollack分离出PP后,对其生理作用已有一些报道,PP于进餐后明显增高,持续可达6~8h,生物功能及进餐后增高的生理意义尚不太清楚,可能在于调节餐后酶,消化液分泌不致过分或分泌时间过长,起一定程度的“制动”作用。尽管如此,对其生理作用目前了解不多,Greenberg等认为PP在人类的生理作用是抑制胆囊收缩,促进胰液分泌。

类癌综合征发生于类癌的机会较多,并多有广泛的肝转移。类癌最具特征性的生化异常是5-羟色胺及其代谢产物5-羟吲哚乙酸的过量生成。正常情况下膳食中的色氨酸99%被用于合成烟酸和蛋白质,而类癌患者所摄入的色氨酸一半以上被色氨酸脱羧酶转化为5-羟色氨酸,进而生成5-HT,并代谢为5-HIAA。最近研究证实类癌不仅产生胺而且产生肽、PP物质、胃动素及前列腺素等。类癌体积小,在直径不超过3.5cm时,一般不引起症状和体征。当类癌体积大时,产生多量的分泌物使食物中全部色胺酸转变成5-HT等。因癌肿肝脏转移使肝脏不能有效地代谢、灭活原发癌的产物,类癌的分泌产物则通过肝静脉进入体循环。肝转移瘤体积较原发类癌大,也产生多量分泌产物进入体循环而引起一系列改变。5-HT形成后进入血液被血小板所摄取携带,分布于组织中,作用于靶细胞。

因PPoma无特殊症状,故诊断比较困难。诊断主要依据血中PP测定和免疫组织化学检查。空腹血清PP明显增高的病例,不论是否有临床症状,似均有剖腹探查的指征,并且需作垂体、甲状腺、肾上腺等腺体的检查,以免漏诊多发性内分泌腺瘤病。

3.胰腺内分泌肿瘤的激素受体核素显像

Glaser等报告2例老年男性、有腹痛、呕吐,上腹扪及有肿瘤肿块,且伴肝脏转移,肿瘤组织及外周血中均有PP极度增高,而其他各种消化道激素均为正常范围的恶性PP癌的病例。此后也均有报告单纯只分泌PP的胰腺内分泌肿瘤。

主要用于类癌综合征的诊断:

发病机制

梯度%=[(选择性血管激素浓度一周围血管激素浓度)÷周围血激素浓度]×100%

经皮经肝门静脉插管取血(percutaneous transhepatic portal vein catheterization,PEPVC):将导管经皮经肝由门静脉插入脾静脉,直至脾门,并在透视定位监视下分段取血进行激素测定,当激素浓度梯度>50%时为阳性。

定位诊断是胰腺内分泌肿瘤诊断中不可缺少的部分,因为只有确定肿瘤为单发性或多发性,位于胰腺内或胰腺外。以及是否有肝脏或淋巴结转移,才能制订正确的治疗方案。

6.其他表现 由于肿瘤的分解代谢作用,和严重腹泻出现消瘦甚至恶病质、低蛋白血症,可有某些激素功能亢进的表现,如胰岛素、生长激素、甲状旁腺激素、促性腺激素、促皮质激素等,出现相应的症状。类癌综合征病人尿内5-羟吲哚醋酸增高,超过50mg/24h尿以上(正常人为2~9mg/24h尿)。

金沙js娱乐场官方网站,生长抑素受体核素显像:用经典的受体结合试验及体外放射自显影技术已证明人的许多肿瘤均含有SS受体,如胰腺内分泌肿瘤、垂体瘤、类癌、小细胞肺癌、甲状腺髓样癌、神经节瘤、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、星状细胞瘤等。近来已先后应用123I-奥曲肽、111In-生长抑素五肽、125I-Tyr3-奥曲肽和(111In-DTPA-D-Phe1)-奥曲肽进行胰腺内分泌肿瘤的定位检查,后者的优点是由肾脏排泄而非由胆汁分泌,不影响肝脏和其腹部病变的检查,可发现75%~100%的胃泌素瘤和80%~90%的除了胰岛素瘤以外的其他胰腺内分泌肿瘤。另外,奥曲肽核素扫描还能检出92%的肝内转移瘤,对于鉴别小的肝内转移灶和肝内血管性病变特别有帮助。

8.诱发试验 在潮红非发作期,可用诱发刺激试验使之发作。常用方法有:

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早期无症状或无特异性症状,诊断有赖于临床医师的警惕性,有下列情况者应考虑类癌的可能:

1.尿中5-HIAA测定 类癌综合征者此项检查值增高,因99%的5-HT在体内转变成5-HIAA,经尿排出,故测定24h尿内5-HIAA增高者有诊断价值。此病人多数血浓度>120µg/L,尿中5-HIAA超过30mg/24h尿。超过50mg/24h尿则有确诊价值。

4.心脏症状 在皮肤潮红出现的同时,病人可出现心跳快、血压降低或休克。晚期可有充血性右心衰竭,表现端坐呼吸,下肢水肿,听诊有肺动脉瓣狭窄杂音及三尖瓣狭窄和关闭不全杂音。

2.胃肠道 腹痛、腹胀及里急后重较为常见,腹泻为小便样,每天可达10~20次,泻前可伴有腹痛或绞痛。

3.有咳嗽、哮喘和呼吸困难同时伴有肺动脉瓣、三尖瓣杂音者。

胰腺内分泌肿瘤应用介入性定位诊断的原则建议:①首先应进行常规影像诊断,如肿瘤已有转移,则PTPC或SAIS/SAIC均无必要;③对VIP瘤、生长抑素瘤,胰高糖素瘤、ACTH瘤等可考虑首选PTPC;③胰岛素瘤可首选SAIC;④胃泌素瘤可首选SAIS。

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